Clinical presentation and virological assessment of confirmed human monkeypox virus cases in Spain: a prospective observational cohort study.

BACKGROUND: In May, 2022, several European countries reported autochthonous cases of monkeypox, which rapidly spread globally. Early reports suggest atypical presentations. We aimed to investigate clinical and virological characteristics of cases of human monkeypox in Spain. METHODS: This multicentre, prospective, observational cohort study was done in three sexual health clinics in Madrid and Barcelona, Spain. We enrolled all consecutive patients with laboratory-confirmed monkeypox from May 11 to June 29, 2022. Participants were offered lesion, anal, and oropharynx swabs for PCR testing. Participant data were collected by means of interviews conducted by dermatologists or specialists in sexually transmitted infections and were recorded using a standard case report form. Outcomes assessed in all participants with a confirmed diagnosis were demographics, smallpox vaccination, HIV status, exposure to someone with monkeypox, travel, mass gathering attendance, risk factors for sexually transmitted infections, sexual behaviour, signs and symptoms on first presentation, virological results at multiple body sites, co-infection with other sexually transmitted pathogens, and clinical outcomes 14 days after the initial presentation. Clinical outcomes were followed up until July 13, 2022. FINDINGS: 181 patients had a confirmed monkeypox diagnosis and were enrolled in the study. 166 (92%) identified as gay men, bisexual men, or other men who have sex with men (MSM) and 15 (8%) identified as heterosexual men or heterosexual women. Median age was 37·0 years (IQR 31·0-42·0). 32 (18%) patients reported previous smallpox vaccination, 72 (40%) were HIV-positive, eight (11%) had a CD4 cell count less than 500 cells per µL, and 31 (17%) were diagnosed with a concurrent sexually transmitted infection. Median incubation was 7·0 days (IQR 5·0-10·0). All participants presented with skin lesions; 141 (78%) participants had lesions in the anogenital region, and 78 (43%) in the oral and perioral region. 70 (39%) participants had complications requiring treatment: 45 (25%) had a proctitis, 19 (10%) had tonsillitis, 15 (8%) had penile oedema, six (3%) an abscess, and eight (4%) had an exanthem. Three (2%) patients required hospital admission. 178 (99%) of 180 swabs from skin lesions collected tested positive, as did 82 (70%) of 117 throat swabs. Viral load was higher in lesion swabs than in pharyngeal specimens (mean cycle threshold value 23 [SD 4] vs 32 [6], absolute difference 9 [95% CI 8-10]; p<0·0001). 108 (65%) of 166 MSM reported anal-receptive sex. MSM who engaged in anal-receptive sex presented with proctitis (41 [38%] of 108 vs four [7%] of 58, absolute difference 31% [95% CI 19-44]; p<0·0001) and systemic symptoms before the rash (67 [62%] vs 16 [28%], absolute difference 34% [28-62]; p<0·0001) more frequently than MSM who did not engage in anal-receptive sex. 18 (95%) of 19 participants with tonsillitis reported practising oral-receptive sex. The median time from onset of lesions to formation of a dry crust was 10 days (IQR 7-13). INTERPRETATION: In our cohort, monkeypox caused genital, perianal, and oral lesions and complications including proctitis and tonsillitis. Because of the variability of presentations, clinicians should have a low threshold for suspicion of monkeypox. Lesion swabs showed the highest viral loads, which, combined with the history of sexual exposure and the distribution of lesions, suggests close contact is probably the dominant transmission route in the current outbreak. FUNDING: None.

Inter- and intra-observer variability in the selection of therapy for infantile hemangiomas among pediatric dermatologists in Spain.

BACKGROUND: Guidelines and expert recommendations on infantile hemangiomas (IH) are aimed at increasing homogeneity in clinical decisions based on the risk of sequelae. OBJECTIVE: The objective was to analyze the inter- and intra-observer agreement among pediatric dermatologists in the choice of treatment for IH. METHODS: We performed a cross-sectional inter-rater and intra-rater agreement study within the Spanish infantile hemangioma registry. Twenty-seven pediatric dermatologists were invited to participate in a survey with 50 clinical vignettes randomly selected within the registry. Each vignette contained a picture of an infantile hemangioma with a clinical description. Raters chose therapy among observation, topical timolol, or oral propranolol. The same survey reordered was completed 1 month later to assess intra-rater agreement. Vignettes were stratified into hemangioma risk categories following the Spanish consensus on IH. The agreement was measured using kappa statistics appropriate for the type of data (Gwet's AC1 coefficient and Gwet's paired t test). RESULTS: Twenty-four dermatologists completed the survey. Vignettes represented 7.8% of the Spanish hemangioma registry. The inter-rater agreement on the treatment decision was fair (AC1  = 0.39, 95% confidence interval [CI]: 0.30-0.47). When stratified by risk category, good agreement was reached for high-risk hemangiomas (AC1  = 0.77, 95% CI: 0.51-1.00), whereas for intermediate- and low-risk categories, the agreement was only fair (AC1 0.31, 95% CI: 0.16-0.46 and AC1  = 0.38, 95% CI: 0.27-0.48, respectively). Propranolol was the main option for high-risk hemangiomas (86.4%), timolol for intermediate-risk (36.8%), and observation for low-risk ones (55.9%). The intra-rater agreement was good. The inter-rater agreement between pediatric dermatologists on the treatment of IH is only fair. Variability was most significant with intermediate- and low-risk hemangiomas.

Dermatitis infectiva asociada a HTLV-1: dermatosis a tener en cuenta en pacientes de zonas endémicas / Infective dermatitis associated with HTLV-1: Dermatosis to be considered in patients from endemic áreas

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Urticarial vasculitis after meningococcal serogroup B vaccine in a 6-year-old girl.

The first vaccine that shows significant potential in providing broad coverage against serogroup B meningococcal disease has recently been approved. Because of its newness, potential adverse events need to be reported. Here we report a case of urticarial vasculitis, a rare disease in children, in probable relationship with the novel vaccine.

Micosis fungoide folicular cutánea y ganglionar / Cutaneos and glanglionar follicular mycosis fungoides

La micosis fungoide folicular es una variante poco frecuente de micosis fungoide en la que los linfocitos atípicos muestran una predilección por los folículos pilosos (foliculotropismo). El epidermotropismo de linfocitos y el depósito de mucina pueden estar presentes en grados variables. Este infiltrado de linfocitos malignos produce una disrupción del folículo que se manifiesta típicamente en forma de placas, comedones, quistes epidérmicos y queratosis folicular, con o sin alopecia. Presentamos un hombre de 33 años que mostraba desde hacía 10 años dos placas alopécicas localizadas en antebrazo izquierdo y en muslo derecho, estables desde el inicio, con una gran adenopatía en región inguinal. En el estudio histológico de la placa destacaba un foliculotropismo de linfocitos atípicos con formación ocasional de microabscesos de Pautrier, con ausencia de epidermotropismo y de mucinosis folicular. La histología de la adenopatía inguinal reveló infiltración por linfoma T. Una tomografía axial computarizada toracoabdominal demostró la existencia de múltiples adenopatías. El paciente realizó tratamiento quimioterápico, que indujo una completa resolución de las placas y de las adenopatías (AU)

Sarcoidosis subcutánea / Subcutaneous sarcoidosis

La sarcoidosis subcutánea está caracterizada por lesiones nodulares, móviles, no dolorosas, sin componente epidérmico, localizadas fundamentalmente en extremidades, que presentan histológicamente granulomas sarcoideos en el tejido celular subcutáneo. Aunque existe afectación cutánea en aproximadamente un cuarto de los pacientes con sarcoidosis, los nódulos subcutáneos, que pueden coexistir con otras lesiones cutáneas, son raros. Se han referido en la literatura menos de 40 casos de sarcoidosis subcutánea. Presentamos el caso de una mujer de 63 años de edad que presentaba nódulos profundos en las extremidades de 15 días de evolución. El estudio histopatológico de las lesiones cutáneas mostró granulomas no caseificantes en el tejido celular subcutáneo, compatibles con sarcoidosis subcutánea. Las tinciones especiales realizadas descartaron la existencia de materiales extraños, hongos o bacilos ácido-alcohol resistentes. Una radiografía de tórax reveló adenopatías torácicas. Se realizó tratamiento con corticoides orales durante dos meses, obteniendo una respuesta excelente (AU)

Aspergilosis diseminada en un paciente inmunodeprimido / Disseminated aspergillosis in an immunocompromised patient

Los aspergilos son hongos saprofitos, aunque pueden actuar como patógenos, sobre todo en inmunodeprimidos, produciendo a menudo enfermedad invasiva de curso fulminante. Las manifestaciones cutáneas de la aspergilosis diseminada son infrecuentes, apareciendo en el 5% al 10% de los casos. Presentamos un caso de infección cutánea y pulmonar por Aspergillus flavus en una mujer de 30 años de edad inmunodeprimida debido a un tratamiento quimioterápico por una leucemia aguda. La paciente desarrolló múltiples nódulos pulmonares y una única lesión nodular eritematosa dolorosa. El diagnóstico se estableció mediante el estudio histopatológico y el cultivo de una biopsia de la lesión cutánea. El organismo aislado fue A. flavus. Se realizó excisión quirúrgica de la lesión junto a tratamiento antifúngico con altas dosis de anfotericina B intravenosa, seguida de itraconazol por vía oral, obteniendo una buena respuesta (AU)

Leucemia cutánea en un paciente con leucemia mieloide aguda M2 / Leukemia cutis in a patient with acute myelogenous leukemia M2

La leucemia cutánea es la infiltración de la piel por células leucémicas. Los pacientes con leucemia mieloide aguda (LMA) presentan afectación cutánea específica en aproximadamente un 10 por ciento de los casos. Presentamos el caso de un varón de 73 años con leucemia cutánea asociada a LMA-M2. El paciente acudió por un cuadro de malestar general, astenia, tos, disnea y fiebre de una semana de evolución. En la exploración física se apreció en la espalda una placa indurada de coloración rojo-marrón. La lesión era pruriginosa y llevaba dos meses de evolución. Un hemograma y una biopsia de médula ósea fueron compatibles con una LMA-M2. En el estudio histológico de la placa existía infiltración por células leucémicas. Una tomografía axial cumputarizada y una biopsia transbronquial demostraron afectación pulmonar por la leucemia. Se instauró tratamiento con quimioterapia, obteniendo inicialmente una remisión completa de la leucemia, con un aclaramiento de la placa de la espalda. Quince días más tarde la lesión cutánea volvió a aparecer, y una nueva biopsia de médula ósea reveló una recidiva precoz de la leucemia. El paciente falleció un mes más tarde (AU)

Paniculitis lúpica asociada a lupus eritematoso sistémico / Lupus panniculitis associated with systemic lupus erythematosus

La paniculitis lúpica o lupus eritematoso profundo es una paniculitis mixta de localización preferente a nivel facial, región proximal de extremidades, tronco o región glútea. Aparece en el 2% de los pacientes con lupus eritematoso. Los anticuerpos antinucleares son positivos en aproximadamente el 70% de los casos, pero sólo el 25%-50% cumplen los criterios de la American Rheumatism Association para considerarse lupus eritematoso sistémico. Presentamos a una mujer de 54 años de edad que presentó nódulos eritematosos de consistencia firme en región facial, tronco y glúteos. El estudio histopatológico mostró una paniculitis mixta con necrosis hialina de la grasa y calcificación. La analítica reveló linfopenia y anemia. Los anticuerpos antinucleares (ANA) y anti-ADN fueron positivos. Durante los meses previos la paciente había presentado artralgias y brotes de inflamación articular, sobre todo en muñecas y articulaciones interfalángicas de las manos. Estos hallazgos clínicos y serológicos fueron compatibles con el diagnóstico de paniculitis lúpica asociada a lupus eritematoso sistémico de intensidad leve. El tratamiento se realizó con antipalúdicos de síntesis y bajas dosis de corticosteroides, con lo que las lesiones regresaron, excepto la localizada en región glútea, que permaneció como una única placa, con intensa calcificación (AU)

Pili annulati (pelos anillados) / Pili annulati (ringed hair)

Presentamos un caso de pili annulati (pelos anillados), anomalía infrecuente del tallo del pelo no asociada a rotura o pelo indócil, en una niña de 9 años. Es una alteración autosómica dominante (ocasionalmente esporádica), que muestra al microscopio óptico bandas alternantes claras y oscuras, estas últimas producidas por la presencia de espacios de aire en la corteza (AU)

Papulosis linfomatoide en una niña de 23 meses / Lymphomatoid papulosis in a 23-month-old child

La papulosis linfomatoide (PL) es un linfoma cutáneo de células T de bajo grado; consiste en una erupción crónica, recurrente y autolimitada de pápulas y pequeños nódulos. Las lesiones predominan en tronco y región proximal de extremidades, pudiendo aparecer en distinto estadio evolutivo simultáneamente. Esta enfermedad afecta principalmente a adultos jóvenes, siendo muy rara en niños. Presentamos un caso de una niña de 23 meses de edad que tras un período de seguimiento de 10 meses presentó dos brotes de lesiones papulonodulares ulceradas, de predominio en tronco y miembros, que remitieron tras aplicación de un corticosteroide tópico. El estudio histopatológico reveló un linfoma T CD30 positivo, compatible con PL tipo A, siendo el reordenamiento de genes del receptor de células T policlonal, tanto en piel como en sangre periférica. Aunque la PL está bien descrita en adultos, el curso clínico, pronóstico, riesgo de linfoma y recomendaciones de seguimiento no han sido establecidas en niños. Las terapéuticas empleadas en adultos no suelen ser bien toleradas en pacientes pediátricos; además, como el tratamiento no modifica el riesgo de malignidad, estos niños requieren un seguimiento continuo a lo largo de su vida por el riesgo permanente de desarrollar otro tipo de linfoma (AU)

Histiocitosis de células de Langerhans en un paciente anciano asociada a leucemia mielomonocítica crónica / Langerhans cell histiocytosis in an elderly patient associated with cronic myelomonocytic leukemia

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) comprende un grupo polimorfo de enfermedades poco frecuentes que tienen en común la proliferación clonal de células con el fenotipo de las células de Langerhans. La HCL se presenta generalmente en niños. La incidencia en ancianos es excepcional; en ellos es difícil de diagnosticar clínicamente, pero generalmente tiene mejor pronóstico. Su etiología es desconocida, existiendo en la actualidad gran controversia respecto a si se trata de un proceso reactivo o neoplásico. Ha sido descrita la asociación de HCL y leucemias de la línea mielomonocítica, lo que sugiere un origen común para ambos procesos, por alteración de la célula madre pluripotencial. Presentamos un caso de HCL en un varón de 76 años con afectación cutánea extensa y ganglionar que posteriormente se asoció a una leucemia de la línea mielomonocítica (leucemia mielomonocítica crónica), sin existir previamente ningún tratamiento capaz de inducirla (AU)